Гермафродитизм

“Zwitter, zwitter!”, что в переводе значит “Гермафродит, гермафродит!” - поет в знаменитой одноименной песне солист немецкой группы Rammstein.

Заметим, что в отличии от большинства физических аномалий гермафродитизм имеет очень своеобразный психологический аспект, поэтому знание и понимание основ этой проблемы заинтересует не только медиков, но и людей, совсем далеких от медицины.

Понятие «гермафродитизм» объединяет те формы врожденной патологии полового развития, при которых в строении наружных половых органов имеются черты двупол ости. Это наиболее сложная для диагностики и терапии форма врожденной патологии полового развития, поскольку одновременно с медицинской врачу приходится решать и социальную проблему, касающуюся показаний и возможности причисления больного к мужской или женской группе населения.

Относительно редко встречающаяся патология и в то же время многообразие ее форм явились следствием того, что в литературе в большинстве случаев нашли отражение общие вопросы патологии полового развития, отдельные вопросы терапии или единичные наблюдения. Отсутствие единой классификации гермафродитизма и единого подхода к выбору терапии создает для практического врача большие трудности, а в ряде случаев приводит к серьезным ошибкам.

Появление в последнее десятилетие различных методов обследования и лечения больных с врожденной патологией полового развития, накопленный опыт пластической хирургии дали возможность по-новому подойти к диагностике и терапии таких больных.

На нашем сайте рассматриваются спорные положения. Это неизбежно, потому что многие теоретические вопросы патогенеза и классификации заболевания до сих пор не решены, принципы выбора пола до конца не разработаны и требуют дальнейших исследований. Поэтому мы будем чрезвычайно благодарны читателям за их критические замечания и рекомендации.

Формирование полового тракта заканчивается в первой половине внутриутробной жизни плода, следовательно, только в этот период возможно возникновение гермафродитизма.
Пол человеческого эмбриона предопределяется в момент слияния сперматозоида с яйцеклеткой. В первые недели развития пол эмбриона может быть установлен только по набору половых хромосом (генетический пол).

В наши задачи не входит подробное описание деталей эмбрионального формирования половых желез и половых органов. Клиницисту важно определить ключевые моменты эмбриогенеза, помогающие пониманию происхождения патологических состояний, с которыми ему приходится встречаться при обследовании больного. Поэтому эмбриогенез половой системы мы будем рассматривать по возможности в клиническом аспекте.
Половые железы эмбриона как женского, так и мужского генетического пола формируются из индифферентной группы клеток области медиальной поверхности первичной почки.

Пальпация предстательной железы помогает отличить простую гипоспадию уретры от неполной маскулинизации (при последней она отсутствует).
Психосексуальное обследование. Сознание «постыдной неполноценности» появляется у большинства больных с первых моментов столкновения с обществом («с детского сада»), когда человек приучается тщательно скрывать от окружающих свой дефект. Постоянное состояние напряженности формирует патологические черты личности: недоверчивость, негативизм, «комплекс неполноценности» вплоть до паранойяльных проявлений («все видят, что я урод», «все меня разглядывают»).
Психологически больных подразделяют на две основные группы:
1) тревожно-мнительные, психастеничные, плаксивые, пассивные, не верящие в возможность коррекции дефекта, сопротивляющиеся предлагаемой помощи по принципу «все равно ничего не поможет, нечего стараться». Такие больные чаще других предпринимают суицидальные попытки;
2) стеничные, активные, настойчиво добивающиеся помощи, готовые сменить пол, работу, место жительства, лишь бы получить возможность адаптации среди людей.
Уже при первом контакте можно составить представление о психологической конституции больного и строить план обследования и ведения больного в соответствии с ее особенностями.
Роль врача при этом отнюдь не ограничивается назначением гормональных препаратов и хирургической коррекцией гениталий. Только глубокое понимание психологии больного, особенностей его личности и характера, его сексологического анамнеза дает возможность врачу помочь больному обрести полную уверенность в избранном поле, вплоть до образования семьи.
Первый этап развития полового сознания — становление половой социальной аутоидентификации у здорового ребенка происходит в течение первых 2 лет жизни. Он тесно связан с воспитанием ребенка («пол воспитания»), привитием ему определенных грамматических конструкций и жизненных навыков (Белкин А. И., 1972). С 3—4 лет ребенок обычно уже воспринимает основные биологические различия в половом развитии, выражающиеся для него в способе мочеиспускания.
Следовательно, при обследовании необходимо выяснить, каким полом был зарегистрирован ребенок при рождении, в каком поле воспитывался, в какомвВозрасте узнал о неправильностях в строении своего организма, как к этому относится, как ведет себя в детском коллективе (общителен, замкнут), с кем предпочитает общаться — с девочками или мальчиками.

Второй этап развития полового сознания начинается в пубертатном периоде. Появление вторичных половых признаков, пробуждение первых, еще неосознанных половых влечений совпадает с началом «полового просвещения», черпаемого из книг, кинофильмов, общения со старшими. Происходит становление психосексуальной аутоидентификации.
Для гермафродитов этот период наиболее труден. Эротические сновидения, мечты о любви, семье, материнстве приходят в конфликт с сознанием собственной неполноценности, непригодности к выполнению половой функции, в этот период чаще всего возникают суицидальные мысли и эксцессы.
Страх обнаружения «постыдной тайны» заставляет больных подавлять в себе половое влечение, сторониться людей. При опросе больного постпубертатного возраста выясняют, имеет ли место мастурбация (с какого возраста, как часто, отношение к ней больного), поллюции, эротические сновидения, имеется ли половое влечение, к какому полу, имелись ли попытки коитуса, его особенности и причины, его побудившие (эротическое влечение, любовь, «проверка» своей дееспособности), к какому полу сам себя причисляет и почему.
Как показывает клинический опыт, психосексуальная ориентация гермафродита не определяется каким-либо одним биологическим фактором (генетическим, гонадным, гормональным). Как правило, ориентация совпадает с полом воспитания. Это совпадает с мнением большинства исследователей.
Однако, по нашим наблюдениям, в случаях выраженного несоответствия фенотипа, строения наружных гениталий с полом воспитания четкой половой аутоидентификации личности гермафродита не происходит, так как больного тревожат сомнения, правильно ли установлен его пол. Некоторые больные сообщали, что они шли на попытки полового сношения с целью проверки своих возможностей, переодевали платье другого пола, как бы в поисках своего «я».
Уточняя сексологический анамнез, врач должен четко представить себе степень фиксации больного в том или ином поле. Твердая фиксация бывает редкостью. «Мы наблюдаем у интерсексов скорее аморфное направление влечения, чем первичное, остро поставленное чувство к мужчинам и женщинам»,—пишет Н. Ьаттегз (1956).
При собирании сексологического анамнеза следует учитывать черты поведения, походку, одежду. Врач ни в коем случае не должен высказывать, а тем более навязывать свое мнение о нем больному. Необходимо быть чрезвычайно осторожным, тактичным и чутким, помня, какого наболевшего и интимного вопроса приходится касаться. Чаще всего врач является единственным человеком, которому больной решается вверить все свои трагедии, сомнения и тайны, и больной должен быть уверен, что «тайна исповеди» не будет нарушена.
Тщательно собранный и проанализированный сексологический анамнез позволяет до некоторой степени оценить эндокринную активность гонад и наметить пути психотерапевтического воздействия.
в отличие от общемедицинского, сексологический анамнез гермафродита редко удается полностью выяснить при однократной беседе. Больные склонны диссимулировать иногда свое состояние, сообщая о вымышленных менструациях или половых сношениях. Анамнез уточняется и расширяется в течение всего периода обследования, по мере укрепления доверительных контактов между врачом и больным.

Начинают с исследования полового хроматина. Это исследование часто является решающим при определении пола новорожденного с неопределенным строением наружных гениталий: положительный половой хроматин в большинстве случаев подтверждает наличие овариальной ткани, что предопределяет избрание женского пола (Капустин А. В., 1969). Чаще половой хроматин определяют в буккальном соскобе. Методика получения материала проста: тупым скальпелем берут соскоб со слизистой оболочки внутренней поверхности щеки и наносят на предметное стекло.
Окраска после фиксации препарата может быть проведена по методу Докумова.
Анализ полового хроматина позволяет предварительно сориентироваться в особенностях данного случая: положительный половой хроматин свойствен субъектам с гонадным женским полом (вирилизирующая дисфункция коры надпочечников, идиопатическая врожденная вирилизация наружных гениталий, в определенном проценте - гонадальный гермафродитизм). Низкий процент полового хроматина может встречаться при мозаицизме с наличием клона.
В последнее время получил распространение метод определения у-телец (Caspersson) в буккальном соскобе.
Исследование хромосом — более сложный метод, тем не менее он все шире внедряется в практику и позволяет значительно точнее решить вопрос о зависимости данной формы патологии от хромосомных дефектов. Наибольшее распространение нашел метод исследования половых хромосом в культуре лейкоцитов периферической крови.
Однако гоносомные констелляции, клиническая картина и гонадальные половые признаки весьма вариабельны и отнюдь не всегда коррелируют между собой.
На современном этапе изучения гермафродитизма исследование половых хромосом является вспомогательным, но не определяющим методом для решения вопроса не только о половой принадлежности больного, но даже для уточнения клинической формы (Мирза-янц г. Г., 1969). Известно, что при гонадальном гермафродитизме описан кариотип 46 XX, 46 XY, мозаицизм.
Особенно вариабельны находки при синдроме дисгенезии яичек.
Рентгеновские методы исследования. Обследование больного, у которого имеется нарушение функции гонад, начинают с рентгенограммы черепа для выяснения состояния гипофиза, возможных знаков церебральной гипертензии, гиперостоза и экзостозов костей черепа. Хотя для этих больных нарушение функции межуточно-гипофизарной системы не является первопричиной заболевания, патология этой области возможна, так как гипогонадизм (недостаточность периферических половых гормонов) создает условия для возникновения «состояния напряжения» системы гипоталамус—гипофиз.
Однако сочетание опухоли гипофиза с гермафродитизмом мы наблюдали только однократно.

Определение «костного возраста» в сопоставлении с фактическим является одним из кардинальных симптомов, позволяющих дифференцировать врожденную дисфункцию коры надпочечников от гонадальных форм гер-! мафродитизма; для нее характерно преждевременное, опережающее фактический возраст созревание скелет.
Для гонадальйых форм, при которых имеется андрогенная недостаточность той или иной степени, характерно отставание «костного возраста» от фактического. Это исследование может также служить тестом адекватности заместительной терапии половыми гормонами: при достаточных дозировках препаратов этапы созревания скелета приближаются к норме.
Обычно прибегают к рентгенографии кисти с лучеза-пястным суставом. Для определения костного возраста удобна схема, предложенная Д. Г. Рохлиным.
Весьма показательны данные, получаемые при применении контрастных методов рентгенодиагностики, для выяснения состояния внутренних гениталий, надпочечников, мочеполового тракта, предстательной железы.
Наиболее широкое распространение получила рентгенография органов малого таза в условиях пневмоперитонеума. Методика ее относительно несложна и может быть приведена в обычных стационарах. Основным условием получения хорошей рентгенограммы является тщательная предварительная очистка кишечника от каловых масс и особенно газов. Детям рекомендуется непосредственно перед пункцией брюшной стенки спускать мочу катетером.
Противопоказаниями к наложению пневмоперитонеу-ма являются лихорадочные состояния, наличие гнойных очагов в организме, спаечный процесс в брюшной полости и т. д.